FITC标记的二甲基甘氨酸脱氢酶抗体上海沪震实业有限公司

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性能参数

产品名称: FITC标记的二甲基甘氨酸脱氢酶抗体
英文名称: Anti-DMGDH/FITC
抗体货号: HZ-14345R-FITC
产品规格: 100ul
级    别: , , 分析纯, , 分析纯,
产品产地: 中国/上海
品牌商标: HZbscience
价    格: 2980元
抗原: Rabbit
抗原来源: Rabbit
抗体来源: Rabbit
适用物种: 
FITCconjugate:FITC
应用范围: ICC=1:50-200 IF=1:50-200
更新时间: 2018/10/12 9:10:00
详细资料:  实验方法技术资料
浏览人数:5
诚信指数:1030点
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使用范围:仅限科研使用,不能应用于临床
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产品详细描述

 Rabbit Anti-DMGDH/FITC Conjugated antibody 

FITC标记的二甲基甘氨酸脱氢酶抗体

 

英文名称 Anti-DMGDH/FITC
中文名称 FITC标记的二甲基甘氨酸脱氢酶抗体
别    名 Dimethylglycine dehydrogenase; Dimethylglycine dehydrogenase, mitochondrial; Dmgdh; M2GD_HUMAN; ME2GLYDH; mitochondrial.  
规格价格 100ul/2980元 购买        大包装/询价
说 明 书 100ul  
研究领域 细胞生物  神经生物学  信号转导  新陈代谢  线粒体  
抗体来源 Rabbit
克隆类型 Polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep, 
产品应用 ICC=1:50-200 IF=1:50-200  
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
分 子 量 91kDa
性    状 Lyophilized or Liquid
浓    度 1mg/ml
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human DMGDH
亚    型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
产品介绍 background:
This gene encodes an enzyme involved in the catabolism of choline, catalyzing the oxidative demethylation of dimethylglycine to form sarcosine. The enzyme is found as a monomer in the mitochondrial matrix, and uses flavin adenine dinucleotide and folate as cofactors. Mutation in this gene causes dimethylglycine dehydrogenase deficiency, characterized by a fishlike body odor, chronic muscle fatigue, and elevated levels of the muscle form of creatine kinase in serum. Alternative splicing results in multiple transcript variants. [provided by RefSeq, Jul 2013]

Subcellular Location:
Mitochondrion.

DISEASE:
Defects in DMGDH are the cause of DMGDH deficiency (DMGDHD) [MIM:605850]. DMGDHD is a disorder characterized by fish odor, muscle fatigue with increased serum creatine kinase. Biochemically it is characterized by an increase of N,N-dimethylglycine (DMG) in serum and urine.

Similarity:
Belongs to the GcvT family.

Database links:

Entrez Gene: 29958 Human

Entrez Gene: 504453 Cow

Entrez Gene: 488935 Dog

Entrez Gene: 100724353 Guinea pig

Entrez Gene: 100073267 Horse

Entrez Gene: 74129 Mouse

Entrez Gene: 100525563 Pig

Entrez Gene: 100340207 Rabbit

Entrez Gene: 245961 Rat

Omim: 605849 Human

SwissProt: Q9UI17 Human

SwissProt: Q9DBT9 Mouse

SwissProt: Q63342 Rat

Unigene: 655653 Human

Unigene: 21789 Mouse

Unigene: 3646 Rat



Important Note:
This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic application

该基因编码一种参与胆碱分解代谢的酶,催化二甲基甘氨酸氧化脱甲基形成肌氨酸。该酶被发现为线粒体基质中的单体,并使用黄素腺嘌呤二核苷酸和叶酸作为辅因子。该基因的突变导致二甲基甘氨酸脱氢酶缺乏,其特点是鱼腥味、慢性肌肉疲劳和血清中肌酸激酶的肌型水平升高。选择性剪接导致多个转录变体。[ RefSeq,JUL 2013 ]

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