卷曲螺旋结构域蛋白39抗体北京博奥森生物技术有限公司

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性能参数

产品名称: 卷曲螺旋结构域蛋白39抗体
英文名称: Anti-CCDC39
抗体货号: bs-8096R
产品规格: 100ul
产品产地: 中国
品牌商标: Bioss
价    格: 1580元
抗原: CCDC39
抗原来源: KLH conjugated synthetic peptide derived from huma
抗体来源: Rabbit
适用物种: Human,Mouse,Rat,Cow,Horse,Rabbit,
无conjugate:无
Isotype:IgG
应用范围: WB:1:500-2000 ELISA:1:500-1000
更新时间: 2019/4/28 15:00:00
详细资料:  实验方法技术资料
浏览人数:7
诚信指数:1426点
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使用范围:仅限科研使用,不能应用于临床
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北京博奥森生物技术有限公司
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产品详细描述

WB:1:500-2000      ELISA:1:500-1000; Required for assembly of dynein regulatory complex (DRC) and inner dynein arm complexes, which are responsible for ciliary beat regulation, thereby playing a central role in motility in cilia and flagella. Not required for outer dynein arm complexes assembly.
Tissue specificity:Mainly expressed in nasal brushings and, to a lesser extent, in lungs and testis.
Involvement in disease:
Defects in CCDC39 are the cause of primary ciliary dyskinesia type 14 (CILD14) . A disorder characterized by abnormalities of motile cilia. Respiratory infections leading to chronic inflammation and bronchiectasis are recurrent, due to defects in the respiratory cilia; reduced fertility is often observed in male patients due to abnormalities of sperm tails. Half of the patients exhibit randomization of left-right body asymmetry and situs inversus, due to dysfunction of monocilia at the embryonic node. Primary ciliary dyskinesia associated with situs inversus is referred to as Kartagener syndrome.

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