5-氨基乙酰丙酸合酶1抗体北京博奥森生物技术有限公司

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性能参数

产品名称: 5-氨基乙酰丙酸合酶1抗体
英文名称: Anti-ALAS1
抗体货号: bs-9527R
产品规格: 100ul
产品产地: 中国
品牌商标: Bioss
价    格: 1580元
抗原: ALAS1
抗原来源: KLH conjugated synthetic peptide derived from huma
抗体来源: Rabbit
适用物种: Human,Mouse,Rat,Dog,Horse,Rabbit,
无conjugate:无
Isotype:IgG
应用范围: IHC-P:1:400-800 IHC-F:1:400-800 IF:1:50-200 ELISA:1:500-1000
更新时间: 2019/4/10 13:00:00
详细资料:  实验方法技术资料
浏览人数:7
诚信指数:1426点
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使用范围:仅限科研使用,不能应用于临床
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北京博奥森生物技术有限公司
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产品详细描述

IHC-P:1:400-800 IHC-F:1:400-800  IF:1:50-200  ELISA:1:500-1000; 5-aminolevulinate synthase 1 (ALAS-H) and 2 (ALAS-E) are two isoforms of ALAS, an enzyme catalyzing the first step of the heme biosynthetic pathway in mammals. The erythroid-specific isoenzyme, ALAS-E, regulates the first step of hematopoietic cell differentation and iron metabolism in the liver. ALAS-H is a housekeeping protein which mediates synthesis of early heme in the mitochondria of most cells. Succinyl CoA associates with ALAS-E in protein conformation change and translocation of ALAS-E into the mitochondria and does not interact with ALAS-H. The ALAS-E 5'-flanking region contains binding sites for nuclear activators such as GATA-1, NF-E2 and EKLF. Since the ALAS gene maps to the X chromosome, mutation of the gene leads to the pyridoxine-refractory X-linked sideroblastic anemia. 

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