别名：B6.SOD1-G93A
这些 SOD1-G93A 转基因小鼠表达携带 G93A 突变的人 SOD1，可用于研究神经肌肉疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。

我们的临床前药效检测服务提供科学专业的、基于一系列靶点和基于表型的指标检测结果（包括体内指标和终点指标），以用于肌萎缩侧索硬化症小鼠模型中的对于设计灵活性的要求和检测方法开发。
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品系捐赠者
Gregory Cox，杰克森实验室
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详情
SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因半合子的小鼠可存活可育，并表达携带G93A 基因突变的人 SOD1。据报道此首建鼠品系（通常称为 G1H）具有高转基因拷贝数。半合子小鼠表现出类似于人肌萎缩侧索硬化症(ALS)的表型；由于脊髓运动神经元丧失，可出现一个或多个肢体瘫痪。运动神经元发生退行性病变与星形胶质细胞功能和/或退行性变性相关，星形胶质细胞是神经系统的主要胶质细胞类型。
转基因小鼠的寿命缩短：50% 小鼠的寿命为 157.1 +/- 9.3 天（与之对比，混合 B6SJL 遗传背景 下50%小鼠的 寿命为 128.9 +/- 9.1 天）。

雌性半合子小鼠的生育力较差，发病前产子数量很少超过 1 胎。与 LPS 诱导的小胶质细胞和活化的 M1/M2 巨噬细胞不同，由疾病进展活化的脊髓小胶质细胞未上调 M1（神经毒性）表型或 M2（保护性）表型偏好的基因。在表达SOD1G93A 的活化小胶质细胞中的基因表达模式呈现了独特的 ALS 特异性特征。这些 SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因小鼠可用于研究神经肌肉疾病，包括肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
 
为了提供在具有充分表征的或多种遗传背景下的携带所需等位基因的小鼠模型，等位基因经常被转移到不同于其首次报道的遗传背景上。由于 SOD1-G93A 转基因小鼠最初是在混合遗传背景下建立的，应当注意，回交到同源背景的小鼠的表型可能与最初报道不同。如果有文献数据，我们将在必要时修改品系描述。
 
开发
 SOD1-G93A（或G93A-SOD1）转基因携带突变型人 SOD1 基因（携带 93 号密码子甘氨酸至丙氨酸的单个氨基酸替换），由其内源性人 SOD1 启动子调控。将此转基因注射至B6SJLF1 小鼠的受精卵中，，获得首建鼠。混合 B6SJL 遗传背景的转基因小鼠被送至杰克森实验室（品系货号 002726）。在引进后，将部分小鼠与 C57BL/6J 回交至少 10 代以产生该 C57BL/6J 同源品系（品系货号 004435）。回交于 2002 年 7 月完成。