ALK-2/ACVR1 (激活素受体 IA)蛋白

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品牌：MedChemExpress (MCE)

概述：Activin A receptor, type I (ACVR1)，也称为 ALK-2，是一种骨形态发生蛋白 (BMP) I 型受体。ACVR1 参与多种生物过程，包括骨骼、心脏、软骨、神经和生殖系统的发育和调节。作为 BMP/TGFβ 受体家族的成员，ACVR1 蛋白包含一个细胞外 N 端配体结合结构域、一个跨膜 (TM) 结构域、一个细胞内富含甘氨酸丝氨酸 (GS) 结构域和一个蛋白激酶 (PK ） 领域。位于 GS 结构域的螺旋-环-螺旋中的环包含负责磷酸化后 ACVR1 激活的关键残基。作为 I 型受体，ACVR1 与 II 型受体 BMPR2、ACVR2A 和 ACVR2B 形成异四聚体受体复合物。这种复合物由两种 I 型和两种 II 型受体组成。在配体与异聚复合物结合后，II 型受体转磷酸化 I 型受体的 GS 结构域。结果，I 型受体的激酶结构域被激活，随后磷酸化转导信号的 SMAD1/5/8 蛋白。ACVR1 首次被描述为与Activin A 结合，Activin A 是 BMP/TGFβ 家族的成员，通常在与 II 型受体形成复合物时触发 SMAD2/3 的磷酸化和激活。后来，还发现 ACVR1 与几个具有不同亲和力的 BMP 结合，触发 SMAD1/5/8 信号。除了经典的 SMAD 信号传导外，ACVR1 还可以激活非经典信号通路，例如 p38 丝裂原活化蛋白激酶/MAPKs[1]。 ACVR1 参与多种生物过程，包括骨骼、心脏、软骨、神经和生殖系统的发育和调节。此外，ACVR1 因其在进行性骨化性纤维发育不良 (FOP) 中的因果作用而被广泛研究。ACVR1 与不同的病理有关，包括心脏畸形和生殖系统的改变。最近，ACVR1 已被实验验证为弥漫性脑桥脑胶质瘤 (DIPG) 的癌症驱动基因[1]。

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